Ⅰ 我是馬氏綜合症患者,請問有什麼葯可以治療嗎
心血管病變主要侵犯主動脈,主動脈瓣和二尖瓣,為致死的主要原因.
馬凡氏綜合症的主要危害是心血管病變,特別是合並的主動脈瘤,應早期發現,早期治療.診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖,有懷疑者均可行此檢查,進一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像).一旦確診為合並有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全,則應視情況考慮手術治療,因為葯物是不能去除此病的.
Ⅱ 馬凡氏綜合症能活多久
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Ⅲ 有一種症狀算什麼病
對照下看看 :但願不是誒 祝好運
馬凡氏綜合症(Marfan Syndrome),又稱馬氏綜合症、馬凡綜合症、馬方綜合症、蜘蛛足樣指綜合症、指趾過長綜合症、先天中胚層營養不良。
屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病,原發缺陷不明。
骨骼肌肉系統:
身高而細,頭顱長且窄。肢體長,大腿及前臂較為明顯,雙臂平伸指距大於身長,雙手下垂過膝,下半身比上半身長,手指、足趾細長如蜘蛛腳樣,足部常有明顯外翻,個別有錘狀趾畸形。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛,關節過度伸展,腕部征陽性(即病人一手握住另一手腕部,大拇指放在橈骨莖突上,大拇指與小指不用力而形成一個圈)。肌張力低,呈無力型體質。胸廓常呈漏斗胸伴翼狀肩胛骨,有時為扁平胸。脊柱後凸、側彎,常限於胸椎。髕骨脫位和髖關節自然脫位也不少見。
3、 面容特徵:
面容憔悴、無力,但智力正常,耳大且位置較低,外耳多有畸形,高脖弓,眉弓較突起,顯得眼下陷。
4、 眼部表現:
本病症50%~80%的患者有眼部變化。常見的有晶狀體脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫、角膜大小變異和混濁;少見的有青光眼、葡萄膜色素分布異常、眼球凹陷、眼裂傾斜、弱視、色盲等。男性多餘女性。
5、 心血管系統:
心血管改變較常見,約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全。由於主動脈中層囊樣壞死引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本徵重要表現。可合並先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯征、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合並各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合征、房顫、房撲等。
主動脈擴張到一定程度以後,將造成主動脈大破裂死亡。發病率約0.04‰~0.1‰。
Ⅳ 什麼是馬氏綜合症
馬凡氏綜合症(Marfan syndrome)
馬凡氏綜合症是一種先天性結締組織病變,其特徵表現為患者體格細高,四肢及指(趾) 細長,稱為蜘蛛指(趾),伴有高顴弓,眼晶體脫位,關節鬆弛以及一系列心臟病和大血管病變。心血管病變主要侵犯主動脈、主動脈瓣和二尖瓣,為致死的主要原因。由於此病很有特徵,故可以說是一目瞭然。馬凡氏綜合症的主要危害是心血管病變,特別是合並的主動脈瘤,應早期發現、早期治療。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖,有懷疑者均可行此檢查,進一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。一旦確診為合並有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全,則應視情況考慮手術治療,因為葯物是不能去除此病的。
Ⅳ 馬氏綜合症,怎麼治療
你好,你這是生長激素水平內分泌過多造成的,你去醫院內分泌科就診和治療吧。
Ⅵ 什麼是馬氏綜合症
馬凡氏綜合症是一種先天性結締組織病變,其特徵表現為患者體格細高,四肢及指(趾)細長,稱為蜘蛛指(趾),伴有高顴弓,眼晶體脫位,關節鬆弛以及一系列心臟病和大血管病變。心血管病變主要侵犯主動脈、主動脈瓣和二尖瓣,為致死的主要原因。由於此病很有特徵,故可以說是一目瞭然。馬凡氏綜合症的主要危害是心血管病變,特別是合並的主動脈瘤,應早期發現,早期治療。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖,有懷疑者均可行此檢查,進一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。一旦確診為合並有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全,則應視情況考慮手術治療,因為葯物是不能去除此病的。
Ⅶ 馬凡氏綜合症,我外甥今年2歲,眼睛高度近視,去醫院查說是馬凡氏綜合症,我想咨詢下馬凡氏的其他病徵和
病情分析:
您好,馬凡氏綜合征為一種遺傳性結締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,患病特徵為四肢、手指、腳趾細長不勻稱,身高明顯超出常人,伴有心血管系統異常,特別是合並的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。
意見建議:
你好,馬凡氏綜合症是一種先天性疾病,主要病變是心管先天異常。約三分之一的病人在三十歲左右去世,三分之二五十歲左右去世。現在的醫療技術可以為這種病人減輕一些痛苦,但還不能延長病人生命。建議平時適當鍛煉身體不要參加劇烈的體育運動,感覺不舒服時就即時去醫院檢查治療,珍惜生命,讓有限的生命活得更加美好有意義。
Ⅷ 什麼是馬方綜合症
什麼是馬方綜合症? 馬方綜合症的含義是什麼?
一種結締組織疾病,導致眼,骨骼,心血管異常.
常染色體顯性遺傳.基本的分子生物學缺陷是由於編碼一種稱為fibrillin-1的細胞間基質蛋白的基因突變.主動脈中層異常是主要的結構缺陷,組織學變化類似於Erdheim囊性中層壞死.類馬方(Marfan)活動過度綜合征和先天性攣縮性蜘蛛腳樣指(趾)是不常見的變異型.
症狀和體征
嚴重度變化很大.患者高於同齡人的平均身高和家庭成員,伴有手臂指距超過身高.指(趾)不成比例地長而細[蜘蛛腳樣指/(趾)];胸骨畸形---外凸(雞胸)或內移(漏斗胸)---是常見的;常發生關節過度伸展,小腿在膝部彎曲(膝後彎),平足症,脊柱後側突;常有疝;皮下脂肪少;高齶弓.
眼的表現包括晶狀體的半脫位或全脫位(晶狀體異位)和虹膜震顫(虹膜的抖動).脫位晶狀體的邊緣常可通過未擴大的瞳孔見到.可以出現高度的近視,有時會發生自發的視網膜剝離.
心血管改變是由於受血液動力學壓力最大處的主動脈中層無力的結果;早到生後第一年,遲到60歲,從冠狀竇開始的升主動脈逐漸擴張或急性斷裂;主動脈迴流可出現在X線發現主動脈擴張之前;可產生細菌性心內膜炎;可發生二尖瓣下垂或由於瓣葉和腱索拉長引起迴流,產生收縮期卡嗒音和一個收縮晚期的雜音;還可發生肺部囊性疾病和復發性自發性氣胸.
診斷
診斷困難,因為許多患者只有極少的表現而且沒有特異的組織學或生物化學改變,同時也沒有客觀的診斷試驗.一般根據心血管,眼,骨骼的表現,尤其是具有陽性家族史時可以作出診斷.有很大一部分存在的馬方綜合征病例的診斷不明確.同型胱氨酸尿症部分症狀與馬方綜合征相似,但可以通過確定尿中有同型胱氨酸而鑒別.應該進行適當的遺傳咨詢.產前診斷是可行的.
治療
對身材特別高的女孩,到10歲時用雌激素和孕激素誘導性早熟可以減低最終身高.β-阻滯劑可減少心室射血的突然性,減緩主動脈根部擴張的過程以及主動脈破裂的危險性.主動脈直徑增加至5cm以上時可以進行預防性手術.這些預防措施可以延長預期壽命.
Ⅸ 這表現是馬氏綜合症嗎
馬凡氏綜合症是一種先天性結締組織病變,其特徵表現為患者體格細高,四肢及指(趾) 細長,稱為蜘蛛指(趾),伴有高顴弓,眼晶體脫位,關節鬆弛以及一系列心臟病和大血管病變。心血管病變主要侵犯主動脈、主動脈瓣和二尖瓣,為致死的主要原因。由於此病很有特徵,故可以說是一目瞭然。馬凡氏綜合症的主要危害是心血管病變,特別是合並的主動脈瘤,應早期發現、早期治療。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖,有懷疑者均可行此檢查,進一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。一旦確診為合並有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全,則應視情況考慮手術治療,因為葯物是不能去除此病的。
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