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马氏综合症免费咨询网站

发布时间:2022-11-01 11:25:36

Ⅰ 我是马氏综合症患者,请问有什么药可以治疗吗

心血管病变主要侵犯主动脉,主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因.
马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗.诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像).一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的.

Ⅱ 马凡氏综合症能活多久

摘要 您好,我是专业咨询老师,请您稍等,我正在根据您的问题给您最好的答案和建议,您只需要耐心等待一会儿即可,五分钟内给您回复答案,非常感谢您。

Ⅲ 有一种症状算什么病

对照下看看 :但愿不是诶 祝好运

马凡氏综合症(Marfan Syndrome),又称马氏综合症、马凡综合症、马方综合症、蜘蛛足样指综合症、指趾过长综合症、先天中胚层营养不良。

属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,原发缺陷不明。

骨骼肌肉系统:
身高而细,头颅长且窄。肢体长,大腿及前臂较为明显,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长,手指、足趾细长如蜘蛛脚样,足部常有明显外翻,个别有锤状趾畸形。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展,腕部征阳性(即病人一手握住另一手腕部,大拇指放在桡骨茎突上,大拇指与小指不用力而形成一个圈)。肌张力低,呈无力型体质。胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨,有时为扁平胸。脊柱后凸、侧弯,常限于胸椎。髌骨脱位和髋关节自然脱位也不少见。

3、 面容特征:
面容憔悴、无力,但智力正常,耳大且位置较低,外耳多有畸形,高脖弓,眉弓较突起,显得眼下陷。

4、 眼部表现:
本病症50%~80%的患者有眼部变化。常见的有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤、角膜大小变异和混浊;少见的有青光眼、葡萄膜色素分布异常、眼球凹陷、眼裂倾斜、弱视、色盲等。男性多余女性。

5、 心血管系统:
心血管改变较常见,约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全。由于主动脉中层囊样坏死引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。

Ⅳ 什么是马氏综合症

马凡氏综合症(Marfan syndrome)

马凡氏综合症是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾) 细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现、早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。

Ⅳ 马氏综合症,怎么治疗

你好,你这是生长激素水平内分泌过多造成的,你去医院内分泌科就诊和治疗吧。

Ⅵ 什么是马氏综合症

马凡氏综合症是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。

Ⅶ 马凡氏综合症,我外甥今年2岁,眼睛高度近视,去医院查说是马凡氏综合症,我想咨询下马凡氏的其他病征和

病情分析:
您好,马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。

意见建议:
你好,马凡氏综合症是一种先天性疾病,主要病变是心管先天异常。约三分之一的病人在三十岁左右去世,三分之二五十岁左右去世。现在的医疗技术可以为这种病人减轻一些痛苦,但还不能延长病人生命。建议平时适当锻炼身体不要参加剧烈的体育运动,感觉不舒服时就即时去医院检查治疗,珍惜生命,让有限的生命活得更加美好有意义。

Ⅷ 什么是马方综合症

什么是马方综合症? 马方综合症的含义是什么?

一种结缔组织疾病,导致眼,骨骼,心血管异常.

常染色体显性遗传.基本的分子生物学缺陷是由于编码一种称为fibrillin-1的细胞间基质蛋白的基因突变.主动脉中层异常是主要的结构缺陷,组织学变化类似于Erdheim囊性中层坏死.类马方(Marfan)活动过度综合征和先天性挛缩性蜘蛛脚样指(趾)是不常见的变异型.

症状和体征

严重度变化很大.患者高于同龄人的平均身高和家庭成员,伴有手臂指距超过身高.指(趾)不成比例地长而细[蜘蛛脚样指/(趾)];胸骨畸形---外凸(鸡胸)或内移(漏斗胸)---是常见的;常发生关节过度伸展,小腿在膝部弯曲(膝后弯),平足症,脊柱后侧突;常有疝;皮下脂肪少;高腭弓.

眼的表现包括晶状体的半脱位或全脱位(晶状体异位)和虹膜震颤(虹膜的抖动).脱位晶状体的边缘常可通过未扩大的瞳孔见到.可以出现高度的近视,有时会发生自发的视网膜剥离.
心血管改变是由于受血液动力学压力最大处的主动脉中层无力的结果;早到生后第一年,迟到60岁,从冠状窦开始的升主动脉逐渐扩张或急性断裂;主动脉回流可出现在X线发现主动脉扩张之前;可产生细菌性心内膜炎;可发生二尖瓣下垂或由于瓣叶和腱索拉长引起回流,产生收缩期卡嗒音和一个收缩晚期的杂音;还可发生肺部囊性疾病和复发性自发性气胸.

诊断

诊断困难,因为许多患者只有极少的表现而且没有特异的组织学或生物化学改变,同时也没有客观的诊断试验.一般根据心血管,眼,骨骼的表现,尤其是具有阳性家族史时可以作出诊断.有很大一部分存在的马方综合征病例的诊断不明确.同型胱氨酸尿症部分症状与马方综合征相似,但可以通过确定尿中有同型胱氨酸而鉴别.应该进行适当的遗传咨询.产前诊断是可行的.

治疗

对身材特别高的女孩,到10岁时用雌激素和孕激素诱导性早熟可以减低最终身高.β-阻滞剂可减少心室射血的突然性,减缓主动脉根部扩张的过程以及主动脉破裂的危险性.主动脉直径增加至5cm以上时可以进行预防性手术.这些预防措施可以延长预期寿命.

Ⅸ 这表现是马氏综合症吗

马凡氏综合症是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾) 细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现、早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。
去医院检查检查

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